5.20國(guó)際白塞病關(guān)愛(ài)日——反復(fù)口腔潰瘍、眼炎、生殖器潰瘍......居然是這個(gè)??！
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什么是白塞??？
白塞?。˙eh?et’s Disease，BD）又被稱(chēng)為“絲綢之路病”，是1937年土耳其Behcet教授首先描述的一種以口腔和外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特征，并累計(jì)多個(gè)系統(tǒng)的慢性疾病。全球綜合患病率為10.3/10萬(wàn)人，我國(guó)的患病率為14/10萬(wàn)人，北方可高達(dá)110/10萬(wàn)人。發(fā)病年齡多為15～50歲，中位發(fā)病年齡34歲，男女發(fā)病率相似。
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白塞病有哪些臨床表現(xiàn)？
1. 皮膚黏膜受累
（1）口腔、生殖器潰瘍：復(fù)發(fā)性口腔和生殖器潰瘍是白塞病最常見(jiàn)的特征。幾乎100%患者均有口腔潰瘍，它是指能引發(fā)疼痛的圓形或橢圓形粘膜糜爛，主要發(fā)生在口唇、牙齦、臉頰和舌，有時(shí)直徑大于1cm?？谇粷兛赡軙?huì)完全愈合，是最早出現(xiàn)和持續(xù)時(shí)間最長(zhǎng)的臨床表現(xiàn)。生殖器潰瘍，主要位于陰囊或陰唇，與口腔潰瘍相似，但通常創(chuàng)面更深，需要更長(zhǎng)的愈合時(shí)間，可殘留疤痕。
（2）皮膚表現(xiàn)：皮膚損害的表現(xiàn)多樣，包括假性毛囊炎、結(jié)節(jié)紅斑、壞疽性膿皮病、血栓性淺靜脈炎等。
2. 眼損害
眼是白塞病常見(jiàn)的受累臟器，可為前部、中部、后部或全葡萄膜炎。常表現(xiàn)為眼球充血、畏光流淚、視力下降等，嚴(yán)重者可失明。
3. 關(guān)節(jié)受累
關(guān)節(jié)受累通常表現(xiàn)為非對(duì)稱(chēng)性的單關(guān)節(jié)炎或寡關(guān)節(jié)炎，主要累及下肢，少有關(guān)節(jié)畸形。
4. 血管損害
白塞病可同時(shí)累及大中小動(dòng)脈和靜脈，并可形成動(dòng)脈瘤。最常見(jiàn)的靜脈受累表現(xiàn)是血栓性淺靜脈炎和深靜脈血栓形成（DVT）。白塞病患者的深靜脈血栓與發(fā)生炎癥的血管壁黏附緊密、不易脫落；而動(dòng)脈瘤相關(guān)并發(fā)癥是患者死亡的主要原因之一。
5. 心臟損害
心臟受累可出現(xiàn)包括心包炎、瓣膜病變、冠狀動(dòng)脈病變、心內(nèi)血栓、心肌炎、心內(nèi)膜炎、傳導(dǎo)異常等的臨床表現(xiàn)。其中瓣膜病變起病隱匿，常導(dǎo)致漏診或誤診，臨床上不乏在心臟病變多次瓣膜置換術(shù)后發(fā)生瓣周漏、瓣膜脫落等嚴(yán)重并發(fā)癥后才確診白塞病的病例。
6. 胃腸道受累
患病率為3%-25%，表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、便秘、便血、潰瘍、穿孔等；內(nèi)鏡檢查可發(fā)現(xiàn)圓形或橢圓形潰瘍（通常為≥1cm）或邊緣離散的穿孔性病變。對(duì)病變組織進(jìn)行病理活檢可發(fā)現(xiàn)非特異性嗜中性或淋巴細(xì)胞性靜脈炎。部分伴有胃腸道病變的患者可能無(wú)明顯消化道癥狀和體征，容易漏診及誤診。
7. 神經(jīng)系統(tǒng)受累
神經(jīng)系統(tǒng)受累，也稱(chēng)為神經(jīng)白塞綜合征，影響約5%的患者（主要是男性患者）。表現(xiàn)為亞急性發(fā)作的頭痛、頭暈、意識(shí)障礙、癲癇、顱神經(jīng)麻痹、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)和偏癱等，是白塞病的主要致殘、致死原因。
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白塞病如何診斷？
目前臨床多采用2014年白塞病國(guó)際研究小組制定的BS分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，評(píng)分≥4分提示BS。
注：針刺試驗(yàn)是可選項(xiàng)，主要評(píng)分系統(tǒng)不包括針刺試驗(yàn)。如進(jìn)行了針刺試驗(yàn)，且結(jié)果為陽(yáng)性，則額外加1分。
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想要確診白塞病，
需要進(jìn)一步完善以下檢查：
1.全面的病史采集及體格檢查；
2.抽血化驗(yàn)，如血、尿、糞常規(guī)、生化、電解質(zhì)、血沉、C反應(yīng)蛋白等；
3.影像學(xué)檢查（如血管B超，核磁共振，胃腸鏡等）；
4.相關(guān)病理檢查，對(duì)于大而深且長(zhǎng)期不愈的潰瘍，需做黏膜活檢，以排除癌變的可能；
5.特殊檢查：針刺反應(yīng)等。
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日常生活需要注意哪些方面：
1.飲食清淡，保持口腔衛(wèi)生，以免損傷口腔黏膜，避免進(jìn)食刺激性食物；
2.保持室內(nèi)空氣新鮮，規(guī)律作息；
3.保持心情愉快。
白塞病不是一種常見(jiàn)的疾病。國(guó)際上把“5.20” 這個(gè)表達(dá)愛(ài)意、傳遞愛(ài)意的日子定為國(guó)際白塞病關(guān)愛(ài)日，相信也是希望更多的人士能夠關(guān)注和認(rèn)識(shí)白塞病這種罕見(jiàn)病，讓我們一起做到“相約520 讓愛(ài)不罕見(jiàn)”。
通訊員：謝風(fēng)
編輯：李怡蓓
初審：陽(yáng)玲 | 復(fù)審：祝宇杰
終審：徐華